單項(xiàng)選擇題女,9個(gè)月,近3個(gè)月反復(fù)呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生時(shí)反復(fù)嚴(yán)重驚厥,血鈣明顯低下,經(jīng)靜脈補(bǔ)充鈣劑、止痙劑和維生素D可暫時(shí)緩解。整個(gè)新生兒期發(fā)作21次,以后漸少見(jiàn),近1個(gè)月未再發(fā)作。體檢一般好,心界向兩側(cè)擴(kuò)大,心前區(qū)粗糙Ⅲ~Ⅳ級(jí)收縮期雜音。白細(xì)胞1.0×109/L中性粒細(xì)胞0,淋巴細(xì)胞O,淋巴細(xì)胞增殖反應(yīng)低下,NBT80%。最可能診斷()

A.X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥
B.慢性肉芽腫病
C.胸腺發(fā)育不良
D.白細(xì)胞黏附分子缺陷?、裥?br /> E.白細(xì)胞黏附分子缺陷病Ⅱ型


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確診該病的基因突變位點(diǎn)是()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

血清免疫球蛋白水平很低或缺如,淋巴細(xì)胞9/L,胸腺<2g,往往無(wú)哈氏小體()

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腺苷脫氨酶(ADA)缺陷的臨床表現(xiàn)有()

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最有效的根治方法是()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

男嬰,6個(gè)月。于生后接種卡介苗后引起全身反應(yīng)。近3~4個(gè)月來(lái),感染綿延不斷,?;践Z口瘡、上呼吸道感染及腹瀉腸炎。各項(xiàng)免疫球蛋白測(cè)定均低,OT試驗(yàn)多次陰性,E花環(huán)試驗(yàn)低于正常。X線胸片:胸腺影缺如。()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

病毒性感染引起的免疫功能低下包括()

題型:多項(xiàng)選擇題

新生兒T細(xì)胞免疫功能特點(diǎn)是()

題型:多項(xiàng)選擇題

男孩,12歲。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥樣瀉,2年前已證實(shí)有支氣管擴(kuò)張。扁桃體大小正常。血清免疫球蛋白4000mg/L(400mg/dl),以IgG降低最明顯。OT試驗(yàn)陰性,PHA反應(yīng)低下,E花環(huán)形成減少。()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

最可能的臨床診斷()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

胸腺發(fā)育不全(DiGeorge)綜合征的表現(xiàn)包括()

題型:多項(xiàng)選擇題