單項選擇題患兒，女，10個月。因生后活動少，少哭，進食少，便秘來就診。查體：頭發(fā)稀少而干枯，發(fā)際較低，輕度貧血，眼瞼浮腫，心率85／min，腹膨有臍疝。以下哪項體征符合此患兒（）
A.方顱，赫氏溝
B.膚紋異常
C.皮膚粗糙
D.皮膚白皙
E.眼內眥贅皮，角膜混濁
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1.單項選擇題患兒，6歲，生后發(fā)現(xiàn)陰蒂肥大似陰莖，大陰唇似陰囊。查體：血壓正常，外陰性別難辨，身高+2SD，血鈉140mmol／L，骨齡10歲，染色體核型分析46XX。最可能的診斷是（）
A.3-β羥類固醇脫氫酶缺陷
B.11β-羥化酶缺陷
C.17-羥化酶缺陷
D.18-羥化酶缺陷
E.21-羥化酶缺陷
2.單項選擇題男嬰，3周，因發(fā)熱3天，嘔吐、精神差1天入院。查體：皮膚色素深，脫水明顯，陰莖稍大。測血清電解質鈉126mmol／L，鉀5．8mmol／L，氯91mmol／L，明確診斷為最常見類型的先天性腎上腺皮質增生癥。此病是哪個酶缺陷（）
A.3-β羥類固醇脫氫酶
B.11β-羥化酶
C.17-羥化酶
D.18-羥化酶
E.21-羥化酶
3.單項選擇題患兒，男，10歲，多飲，尿量4000～5000ml／d已1個月。查體：生長發(fā)育正常，皮膚干燥，小便常規(guī)陰性，尿比重為1．005。尿pH為5血滲透壓298mmol／L，血鈉145mmol／L。最可能的診斷是（）
A.糖尿病
B.腎小管酸中毒
C.慢性腎炎
D.尿崩癥
E.精神性煩渴
4.單項選擇題女孩，8．6歲，因乳房增大，身高增長加速近1年來院就診。查體：身高139cm，乳房B期，陰毛P期，手腕骨X線片示骨齡11歲。此患兒最可能的診斷的是（）
A.單純性乳房早發(fā)育
B.真性性早熟
C.McCune-Albright綜合征
D.先天性腎上腺皮質增生癥
E.原發(fā)性甲狀腺功能減低癥伴性早熟
5.單項選擇題3歲女孩，身高93cm，發(fā)現(xiàn)乳房增大3個月，乳暈黑褐色，陰道流血3天。外陰著色，有白色分泌物，否認特殊飲食史，家中有避孕藥，骨齡與實際年齡相當，腹部B超檢查子宮增大，卵巢大小正常。最可能的診斷是（）
A.乳房腫物
B.中樞性性早熟
C.單純乳房早發(fā)育
D.正常女童
E.外源性雌激素影響
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男孩，8歲。多飲、多尿近5個月。體檢：生長發(fā)育落后，精神萎靡，皮膚干燥、蒼白。血滲透壓298mmol／L，血鈉145mmol／L，尿比重小于1.005。頭顱MRI示蝶鞍處可見1cm×1cm×1.5cm大小占位影（）
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