單項選擇題12歲患兒,近2個月來出現(xiàn)書寫困難,構(gòu)音障礙。查體:面部表情呆板,流涎,肢體震顫,雙上肢肌張力增高,角膜見K-F環(huán),肝功能異常,有尿蛋白。最重要的治療措施為()
A.限制銅的攝入
B.護(hù)肝治療
C.青霉胺、硫酸鋅等藥物治療
D.輸注白蛋白
E.左旋多巴減輕震顫
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1.單項選擇題12歲患兒,近2個月來出現(xiàn)書寫困難,構(gòu)音障礙。查體:面部表情呆板,流涎,肢體震顫,雙上肢肌張力增高,角膜見K-F環(huán),肝功能異常,有尿蛋白??赡艿脑\斷為()
A.舞蹈病
B.病毒性肝炎
C.脫髓鞘腦病
D.肝豆?fàn)詈俗冃?
E.小腦共濟失調(diào)
2.單項選擇題12歲患兒,近2個月來出現(xiàn)書寫困難,構(gòu)音障礙。查體:面部表情呆板,流涎,肢體震顫,雙上肢肌張力增高,角膜見K-F環(huán),肝功能異常,有尿蛋白。下列哪項實驗室檢查對診斷最有意義()
A.血清銅藍(lán)蛋白
B.尿銅測定
C.血銅測定
D.肝功能檢查
E.同位素銅結(jié)合試驗
3.單項選擇題
患兒,9月,生后6月進(jìn)食后經(jīng)常嘔吐、皮膚濕疹,智力及體格發(fā)育漸落后于同齡兒,喜睡,有癲癇小發(fā)作,尿有鼠尿臭味,毛發(fā)及虹膜顏色淺,皮膚白,尿三氯化鐵試驗陽性 。
本病的治療措施不包括()A.治療開始越早,效果越好
B.予低苯丙氨酸奶粉喂養(yǎng)
C.每日仍應(yīng)保證30~50mg/kg的苯丙氨酸攝入
D.飲食控制至少需持續(xù)至青春期
E.添加輔食以蛋白質(zhì)類食物為主
4.單項選擇題
患兒,9月,生后6月進(jìn)食后經(jīng)常嘔吐、皮膚濕疹,智力及體格發(fā)育漸落后于同齡兒,喜睡,有癲癇小發(fā)作,尿有鼠尿臭味,毛發(fā)及虹膜顏色淺,皮膚白,尿三氯化鐵試驗陽性 。
最可能的診斷為()
A.苯丙酮尿癥
B.先天愚型
C.呆小癥
D.癲癇
E.組氨酸血癥
5.單項選擇題3歲患兒,多次患肺炎,平時無發(fā)紺。查體:心前區(qū)隆起,心尖搏動彌散,胸骨左緣第2肋間聞及Ⅲ級粗糙的連續(xù)性機器樣雜音,向頸部傳導(dǎo),有震顫,有水沖脈。血流動力學(xué)改變是()
A.體循環(huán)血流量增加
B.肺循環(huán)血流量增加
C.肺循環(huán)血流量減少
D.右向左分流
E.左心室舒張期容量減少