單項選擇題苯丙酮尿癥低苯丙氨酸飲食治療至少應持續(xù)到何時()
A.幼兒期以后
B.學齡期以后
C.青春期以后
D.成人以后
E.終生控制
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1.單項選擇題1歲小兒,不會站立,表情呆板,少哭,智力低下,尿有霉臭味,皮膚白皙,毛發(fā)黃褐色,腱反射亢進,三氧化鐵試驗(+),該患兒的治療為()
A.補充蛋白質(zhì)
B.補充維生素
C.無特殊治療
D.低苯丙氨酸飲食
E.補充多種氨基酸
2.單項選擇題苯丙酮尿癥患兒血苯丙氨酸濃度宜維持在()
A.0.06~0.12mmol/L(1~2m/L)
B.0.06~0.24mmol/L(1~4mg/L)
C.0.12~0.24mmol/L(2~4mg/L)
D.0.12~0.48mmol/L(2~8mg/L)
E.0.12~0.6mmol/L(2~10mg/L)
3.單項選擇題患者,女,5歲,3歲時發(fā)現(xiàn)肝大6cm,脾大10cm。4個月前出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛,以膝關(guān)節(jié)為著,運動受限。血紅蛋白65/L,紅細胞3.26×109/L,PLT67×109/L。X線右股骨下端輕度骨質(zhì)破壞,血清堿性磷酸酶升高??赡艿脑\斷是()
A.尼曼匹克病
B.戈謝病
C.嗜酸性肉芽腫
D.地中海貧血
E.糖原累積病
4.單項選擇題新生兒期有下列哪項表現(xiàn)可疑為先天性卵巢發(fā)育不全綜合征()
A.肢體畸形
B.手和(或)足背水腫
C.特殊面容
D.母親高齡
E.極低出生體重
5.單項選擇題苯丙酮尿癥患兒的智能水平取決于()
A.治療開始的早晚和飲食控制是否嚴格
B.是否進行強化數(shù)育
C.是否執(zhí)行無苯丙氨酸飲食
D.治療開始的早晚,飲食控制是否嚴格和療程足夠
E.是否應用藥物四氫葉酸蝶呤
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