單項(xiàng)選擇題患兒男,1歲4個(gè)月,反復(fù)呼吸道感染4個(gè)月,兩次肺炎住院治療。1周前發(fā)熱,咳嗽,神萎,納減。體檢:稍氣促,雙肺中細(xì)濕啰音,心無異常,未見扁桃體,淺表淋巴結(jié)未捫及。胸片雙側(cè)支氣管肺炎,未見胸腺影;WBC15×109/L,N0.79,L0.21;NBT陽性細(xì)胞97%;血清IgG<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA<50mg/L。首先考慮的診斷是()
A.胸腺發(fā)育不全
B.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
C.嬰幼兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
D.聯(lián)合免疫缺陷病
E.慢性肉芽腫病
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1.單項(xiàng)選擇題患兒男,1歲4個(gè)月,反復(fù)呼吸道感染4個(gè)月,兩次肺炎住院治療。1周前發(fā)熱,咳嗽,神萎,納減。體檢:稍氣促,雙肺中細(xì)濕啰音,心無異常,未見扁桃體,淺表淋巴結(jié)未捫及。胸片雙側(cè)支氣管肺炎,未見胸腺影;WBC15×109/L,N0.79,L0.21;NBT陽性細(xì)胞97%;血清IgG<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA<50mg/L。該病的基因突變位點(diǎn)是()
A.btk
B.1c
C.CYBA
D.NCFI
E.CD40L
2.單項(xiàng)選擇題患兒男,1歲4個(gè)月,反復(fù)呼吸道感染4個(gè)月,兩次肺炎住院治療。1周前發(fā)熱,咳嗽,神萎,納減。體檢:稍氣促,雙肺中細(xì)濕啰音,心無異常,未見扁桃體,淺表淋巴結(jié)未捫及。胸片雙側(cè)支氣管肺炎,未見胸腺影;WBC15×109/L,N0.79,L0.21;NBT陽性細(xì)胞97%;血清IgG<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA<50mg/L。該病最有效的治療是()
A.骨髓移植
B.臍血干細(xì)胞移植
C.靜脈注射丙種球蛋白
D.血漿
E.白細(xì)胞介素-2
3.單項(xiàng)選擇題患兒男,3歲,因“反復(fù)呼吸道感染2年,雙膝關(guān)節(jié)反復(fù)腫痛1年余”來診。每年患肺炎3~4次?;颊呔司嗽缒暌蚍磸?fù)感染、敗血癥夭折。查體:生長(zhǎng)發(fā)育落后,消瘦;淺表淋巴結(jié)觸不清楚,未見扁桃體??紤]為X連鎖無丙種球蛋白血癥,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。有助于低丙種球蛋白血癥診斷的檢查是()
A.PPD試驗(yàn)
B.血清蛋白電泳
C.補(bǔ)體測(cè)定
D.ABO血型抗體檢測(cè)
E.血清IgG測(cè)定
4.單項(xiàng)選擇題患兒男,3歲,因“反復(fù)呼吸道感染2年,雙膝關(guān)節(jié)反復(fù)腫痛1年余”來診。每年患肺炎3~4次?;颊呔司嗽缒暌蚍磸?fù)感染、敗血癥夭折。查體:生長(zhǎng)發(fā)育落后,消瘦;淺表淋巴結(jié)觸不清楚,未見扁桃體。考慮為X連鎖無丙種球蛋白血癥,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。導(dǎo)致X連鎖無丙種球蛋白血癥的突變基因是()
A.WASP基因
B.CD18基因
C.多基因異常
D.BTK基因
E.CD40配體基因
5.單項(xiàng)選擇題患兒男,3歲,因“反復(fù)呼吸道感染2年,雙膝關(guān)節(jié)反復(fù)腫痛1年余”來診。每年患肺炎3~4次?;颊呔司嗽缒暌蚍磸?fù)感染、敗血癥夭折。查體:生長(zhǎng)發(fā)育落后,消瘦;淺表淋巴結(jié)觸不清楚,未見扁桃體??紤]為X連鎖無丙種球蛋白血癥,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。X連鎖無丙種球蛋白血癥的治療,靜脈用丙種球蛋白0.4~0.5g/kg,用藥間隔時(shí)間為()
A.3d
B.1周
C.2周
D.1個(gè)月
E.2個(gè)月
最新試題
該病兒可能存在()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
引起該病最常見的致病菌為()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
胸腺發(fā)育不全()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
該病最有效的治療措施是()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
治療方案為()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
最可能的診斷為()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
首選以下哪項(xiàng)治療措施()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
該患兒診斷最大可能是()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
患兒高熱40℃,出現(xiàn)全身性麻疹樣皮疹,鞏膜黃染,腹瀉,嗜睡,肝肋下4cm,脾肋下2cm,肝功能異常,血培養(yǎng)(-),大便常規(guī)WBC8~10個(gè)/高倍視野,RBC3~5個(gè)/高倍視野。15天前和7天前曾輸鮮血兩次,每次50ml。最可能發(fā)生的情況是()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
患兒呼吸急促加重,發(fā)熱39℃,多次血常規(guī)WBC(4~5)×109 /L,N0.85~0.9,L0.11~0.15,首先選擇的下一步檢查()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題