單項(xiàng)選擇題患者男性，60歲，因左側(cè)眼瞼下垂1年，四肢無力6個(gè)月，呼吸困難3天入院。以上癥狀均有晨輕暮重的特點(diǎn)。疲勞試驗(yàn)和新斯的明試驗(yàn)均陽性。胸部CT示胸腺增生。既往健康。感冒后出現(xiàn)呼吸困難，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院已經(jīng)給予溴吡斯的明口服，劑量達(dá)到480mg/d，仍然感到呼吸困難。查體：呼吸頻率24次/分，呼吸動(dòng)度減弱，口唇輕度發(fā)紺，雙肺可聞濕啰音。左側(cè)眼裂減小，無復(fù)視，但有吞咽困難和構(gòu)音障礙，抬頭不能，四肢肌力4級(jí)，腱反射正常，病理征（-），感覺正常。下列哪項(xiàng)有助于在此患者較安全地提示患者服用大劑量溴吡斯的明是否是造成呼吸困難的原因（）

A.肌內(nèi)注射新斯的明
B.肌內(nèi)注射阿托品
C.觀察患者瞳孔大小
D.靜脈注射地西泮
E.口服普萘洛爾


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1.單項(xiàng)選擇題患者男，26歲，因“反復(fù)發(fā)作運(yùn)動(dòng)后疼痛及肌紅蛋白尿2個(gè)月”來診。該患者最可能是缺乏（）

A.中鏈?；o酶A脫氫酶
B.長鏈酰基輔酶A脫氫酶
C.肉毒堿?；舛緣A易位酶
D.肉毒堿棕櫚轉(zhuǎn)移酶
E.磷酸化酶

3.單項(xiàng)選擇題患者男，6歲，因“上樓困難1年”來診。查體：雙下肢無力，近端為主，腓腸肌肥大。肌肉活檢不可能見到（）

A.間質(zhì)增生
B.肌纖維肥大
C.炎細(xì)胞浸潤
D.破碎紅纖維
E.核內(nèi)移

4.單項(xiàng)選擇題患者男，6歲，因“上樓困難1年”來診。查體：雙下肢無力，近端為主，腓腸肌肥大。最可能的診斷是（）

A.皮肌炎
B.抗肌萎縮蛋白病
C.強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良
D.重癥肌無力
E.脂質(zhì)貯積病

5.單項(xiàng)選擇題患者男，6歲，因“上樓困難1年”來診。查體：雙下肢無力，近端為主，腓腸肌肥大?；颊唢嬍硲?yīng)遵循的原則不包括（）

A.低脂飲食
B.少量多餐
C.高糖飲食
D.多食水果、蔬菜
E.保證維生素D及鈣的攝入