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類脂質(zhì)沉積病常累積下列哪些組織和器官()
某患兒,出生9個月畏食嘔吐、肝脾大、皮膚干燥呈蠟黃色、肌無力。X線肺部檢查見有網(wǎng)點狀陰影。外周血檢查見紅細(xì)胞和血小板減少,白細(xì)胞數(shù)正常,但淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞的胞質(zhì)中可見有空泡。骨髓檢查可見少量胞體較大的細(xì)胞;該細(xì)胞呈圓形、橢圓形。胞核較小、呈圓或橢圓形。胞質(zhì)豐富并充滿大量泡沫。細(xì)胞化學(xué)染色結(jié)果如下:POX(-)、SBB(+)、PAS見泡壁弱陽性,空泡中心陰性。堿性磷酸酶(-)、酸性磷酸酶(-)。試分析該病案。
急性單核細(xì)胞白血病的臨床特征有()
近年T-ALL采用的特異性一線單抗有()
診斷急性白血病(B細(xì)胞性)的一線單抗()
患者,男性,56歲,因上腹不適、脾大1個月入院。體格檢查:體溫36.8℃,呼吸20次/分,脈搏84次/分,血壓14/9kPa。神志清,發(fā)育正常,皮膚粘膜無黃染,無出血,體表淋巴結(jié)不腫大,左上腹膨隆,肝未能觸及,脾臍下2指;實驗室檢查:Hb100g/L,WBC21.0×109/L,幼淋33%,淋巴細(xì)胞46%,中性粒細(xì)胞20%,堿性粒細(xì)胞1%,多毛細(xì)胞2%。PLT72×109/L。骨髓象:骨髓有核細(xì)胞增生明顯活躍,以淋巴細(xì)胞為主,其中30%為多毛細(xì)胞,胞質(zhì)多,呈灰藍(lán)色,胞質(zhì)有許多纖毛樣突出,胞質(zhì)與胞核之間有明顯淡染色,多數(shù)無核仁,少數(shù)可見1.2個核仁,紅系和巨核系增生受抑制,血小板散在可見,ACP陽性,加酒石酸后仍陽性。試分析該病例。
臨床上預(yù)后較差的急性淋巴細(xì)胞白血病有()
者,男,54歲。因高熱、消瘦1個月,伴身目黃染、乏力10天入院。體格檢查:T39℃,R24次/分,P100次/分,Bp12/8kPa。貧血貌,急性病面容,全身淺表淋巴結(jié)無腫大,肝肋下2cm,脾肋下2cm,無胸骨壓痛。實驗室檢查:WBC1.2×10/L,N59%,L41%,Hb78g/L,PLT32×10/L,RetO.2%。尿、糞常規(guī)正常。腎功能正常。肝功能:ALT250U/L,AST238U/L,LDH1300U/L,ALB30g/L,TP72g/L,乙肝兩對半陰性。4次血培養(yǎng)均陰性,血找瘧原蟲3次均陰性,肥達(dá)反應(yīng)、外斐反應(yīng)均陰性。血免疫球蛋白正常。ENA全套陰性。骨髓:有核細(xì)胞增生活躍,粒系20%,紅系13.5%,淋巴細(xì)胞45.5%,組織細(xì)胞22%,其中異常組織細(xì)胞6%,該類細(xì)胞大小不等,核不規(guī)則,漿嗜堿,無顆粒,核仁1~3個不等,POX陰性,NAE陰性,NAP積分為45分。全片未見巨核細(xì)胞,血小板罕見。第二次復(fù)查骨髓,見異常組織細(xì)胞22%,形態(tài)同前。B超顯示:雙腎無異常,肝大,脾大,少量腹腔積液。抗生素治療無效。試分析該病案。
診斷良性單克隆免疫球蛋白血癥應(yīng)排除多發(fā)性骨髓瘤,兩者的區(qū)別包括()
男性,52歲,乏力1年,腹脹、消瘦半年,骨痛2月,偶有發(fā)熱。體檢:脾肋下10cm,肝肋下1.5cm,淺表淋巴結(jié)無腫大;血常規(guī)檢驗:血紅蛋白量85g/L,血小板數(shù)65×109/L,白細(xì)胞數(shù)17×109/L;血片分類中性成熟粒細(xì)胞占40%,嗜堿性粒細(xì)胞占2%,嗜酸性粒細(xì)胞占6%,幼粒細(xì)胞占20%,幼紅細(xì)胞10%,淋巴細(xì)胞22%,成熟紅細(xì)胞大小不一,可見嗜堿性點彩紅細(xì)胞,淚滴形紅細(xì)胞較易見。骨髓檢查:干抽,骨髓涂片中骨髓小粒少見,有核細(xì)胞增生減低,粒紅比為2.43:1,粒系占49.6%,紅系占20.4%,巨核細(xì)胞全片3個,血小板少見,原始細(xì)胞不多見,各種血細(xì)胞形態(tài)無明顯異常,未見其他明顯異常細(xì)胞。試分析該病案。